view in publisher's site

Collagen XIII and Other ECM Components in the Assembly and Disease of the Neuromuscular Junction

ABSTRACT Alongside playing structural roles, the extracellular matrix (ECM) acts as an interaction platform for cellular homeostasis, organ development, and maintenance. The necessity of the ECM is highlighted by the diverse, sometimes very serious diseases that stem from defects in its components. The neuromuscular junction (NMJ) is a large peripheral motor synapse differing from its central counterparts through the ECM included at the synaptic cleft. Such synaptic basal lamina (BL) is specialized to support NMJ establishment, differentiation, maturation, stabilization, and function and diverges in molecular composition from the extrasynaptic ECM. Mutations, toxins, and autoantibodies may compromise NMJ integrity and function, thereby leading to congenital myasthenic syndromes (CMSs), poisoning, and autoimmune diseases, respectively, and all these conditions may involve synaptic ECM molecules. With neurotransmission degraded or blocked, muscle function is impaired or even prevented. At worst, this can be fatal. The article reviews the synaptic BL composition required for assembly and function of the NMJ molecular machinery through the lens of studies primarily with mouse models but also with human patients. In‐depth focus is given to collagen XIII, a postsynaptic‐membrane‐spanning but also shed ECM protein that in recent years has been revealed to be a significant component for the NMJ. Its deficiency in humans causes CMS, and autoantibodies against it have been recognized in autoimmune myasthenia gravis. Mouse models have exposed numerous details that appear to recapitulate human NMJ phenotypes relatively faithfully and thereby can be readily used to generate information necessary for understanding and ultimately treating human diseases. Anat Rec, 2019. © 2019 Wiley Periodicals, Inc.

Collagen ۱۳ و دیگر اجزای ECM در مجلس و بیماری تقاطع neuromuscular

چکیده در کنار نقش‌های ساختاری، ماتریس خارج سلولی (ECM)به عنوان یک پلت فرم تعاملی برای homeostasis سلولی، توسعه اندام و نگهداری عمل می‌کند. ضرورت ECM با بیماری‌های متنوع و گاهی بسیار جدی که از نقص در اجزای آن ریشه می‌گیرد، مشخص می‌شود. نقطه اتصال neuromuscular (NMJ)یک سیناپس عصبی بزرگ است که با همتایان مرکزی خود از طریق ECM، در شکاف سیناپسی، متفاوت است. چنین lamina synaptic (BL)برای حمایت از ایجاد NMJ، تمایز، بلوغ، تثبیت، و عملکرد و واگرا شدن در ترکیب مولکولی از ECM ECM تخصصی شده‌است. جهش‌ها، سموم، و autoantibodies ممکن است تمامیت و عملکرد NMJ را به خطر بیاندازند، در نتیجه منجر به syndromes مادرزادی (CMSs)، مسمومیت و بیماری‌های خود ایمنی می‌شوند و تمام این شرایط ممکن است شامل مولکول‌های ECM سیناپسی باشند. با تخریب یا مسدود کردن neurotransmission، عملکرد ماهیچه دچار اختلال شده و یا حتی از آن جلوگیری می‌شود. در بدترین حالت، این می‌تواند مهلک باشد. این مقاله ساختار BL synaptic مورد نیاز برای مونتاژ و عملکرد ماشین‌آلات مولکولی NMJ را از طریق لنز مطالعات درجه اول با مدل‌های موشی بلکه با بیماران انسان مورد بررسی قرار می‌دهد. در یک تمرکز عمیق به کلاژن ۱۳، یک گروه پس سیناپسی از غشا داده می‌شود، اما پروتئین ECM را نیز ایجاد می‌کند که در سال‌های اخیر به عنوان یک جز مهم برای the شناخته شده‌است. نقص آن در انسان‌ها موجب CMS می‌شود و autoantibodies در برابر آن در gravis autoimmune gravis شناخته شده‌است. مدل‌های موشی جزییات بسیاری را افشا کرده‌اند که به طور خلاصه به طور خلاصه NMJ انسان را نشان می‌دهد و در نتیجه می‌تواند به راحتی برای تولید اطلاعات مورد نیاز برای درک و در نهایت درمان بیماری‌های انسان به کار رود. [ Anat Rec ]، ۲۰۱۹. سال ۲۰۱۹ - ویلی Periodicals، شرکت Inc.
ترجمه شده با


پر ارجاع‌ترین مقالات مرتبط:

  • مقاله Ecology, Evolution, Behavior and Systematics
  • ترجمه مقاله Ecology, Evolution, Behavior and Systematics
  • مقاله بوم‌شناسی، تکامل، رفتار و رده‌بندی
  • ترجمه مقاله بوم‌شناسی، تکامل، رفتار و رده‌بندی
  • مقاله Biotechnology
  • ترجمه مقاله Biotechnology
  • مقاله بیوتکنولوژی
  • ترجمه مقاله بیوتکنولوژی
  • مقاله Histology
  • ترجمه مقاله Histology
  • مقاله تاریخ‌شناسی
  • ترجمه مقاله تاریخ‌شناسی
  • مقاله Anatomy
  • ترجمه مقاله Anatomy
  • مقاله آناتومی
  • ترجمه مقاله آناتومی
سفارش ترجمه مقاله و کتاب - شروع کنید

با استفاده از افزونه دانلود فایرفاکس چکیده مقالات به صورت خودکار تشخیص داده شده و دکمه دانلود فری‌پیپر در صفحه چکیده نمایش داده می شود.