Unfolding the role of chaperones and chaperonins in human disease

Molecular chaperones comprise several highly conserved families of related proteins, many of which are also heat shock proteins. Chaperone proteins are crucial for the maintenance of native protein conformation and recent research has demonstrated several mechanisms where defective chaperone proteins have pathogenic consequences. In this article, we describe the structure and function of chaperones in bacterial and eukaryotic cells, focusing on the chaperonin class of chaperones. We then summarize contemporary research concerning the role of these proteins in several human diseases, concentrating on the genes coding for chaperone and chaperonin proteins and the importance of chaperones in neurodegenerative diseases and as modifiers of amino acid substitution mutations in other proteins.

نافولدینگ نقش چاپرون ها و چاپرونین ها در بیماری‌های انسانی

چاپرون های مولکولی شامل چندین خانواده به شدت حفاظت‌شده از پروتئین‌های مرتبط هستند که بسیاری از آن‌ها نیز پروتئین‌های شوک حرارتی هستند. پروتئین‌های چاپرونی برای حفظ کنفورماسیون پروتئین اصلی بسیار مهم هستند و تحقیقات اخیر چندین مکانیزم را نشان داده‌اند که در آن‌ها پروتئین‌های دارای نقص چاپرونی عواقب بیماری زا دارند. در این مقاله، ما ساختار و عملکرد چاپرون ها در سلول‌های باکتریایی و یوکاریوتی را با تمرکز بر چاپرونین کلاس چاپرونی ها توصیف می‌کنیم. سپس ما تحقیقات معاصر را در مورد نقش این پروتئین‌ها در چندین بیماری انسانی خلاصه می‌کنیم، تمرکز بر ژن‌های کدکننده چاپرونی و چاپرونین و اهمیت چاپرونی ها در بیماری‌های نورودژنراتیو و به عنوان اصلاح‌کننده‌های جهش‌های جانشینی آمینو اسید در سایر پروتئین‌ها.

ترجمه شده با