view in publisher's site

The road to lysosome‐related organelles: Insights from Hermansky‐Pudlak syndrome and other rare diseases

Abstract Lysosome‐related organelles (LROs) comprise a diverse group of cell type‐specific, membrane‐bound subcellular organelles that derive at least in part from the endolysosomal system but that have unique contents, morphologies and functions to support specific physiological roles. They include: melanosomes that provide pigment to our eyes and skin; alpha and dense granules in platelets, and lytic granules in cytotoxic T cells and natural killer cells, which release effectors to regulate hemostasis and immunity; and distinct classes of lamellar bodies in lung epithelial cells and keratinocytes that support lung plasticity and skin lubrication. The formation, maturation and/or secretion of subsets of LROs are dysfunctional or entirely absent in a number of hereditary syndromic disorders, including in particular the Hermansky‐Pudlak syndromes. This review provides a comprehensive overview of LROs in humans and model organisms and presents our current understanding of how the products of genes that are defective in heritable diseases impact their formation, motility and ultimate secretion.

road مرتبط با اندامک‌های مرتبط: Insights از سندروم Hermansky - Pudlak و سایر بیماری‌های نادر

چکیده اندامک‌های مرتبط با lysosome (LROs)یک گروه متنوعی از اندامک‌های سلولی ویژه نوع سلول هستند که حداقل در بخشی از سیستم endolysosomal به دست می‌آیند، اما دارای محتوای منحصر به فرد، مورفولوژی و عملکرد هستند تا نقش‌های فیزیولوژیکی خاصی را حمایت کنند. آن‌ها شامل: melanosomes هایی هستند که رنگدانه را به چشم و پوست ما رنگدانه می‌سازند، و گرانول‌های لیتیک در سلول‌های T سیتوتوکسیک و سلول‌های کشنده طبیعی، که (effectors)را آزاد می‌کنند تا برقراری هموستاز و ایمنی را تنظیم کنند؛ و رده‌های مجزا از اجسام لاملار در سلول‌های اپی تلیال ریه و کراتینوسیت ها که از plasticity ریه و روانکاری پوست حمایت می‌کنند. شکل‌گیری، بلوغ و یا ترشح زیر مجموعه‌های of، در تعدادی از اختلالات ارثی syndromic، از جمله سندرم‌های Hermansky - Pudlak، ناکارآمد بوده و یا کاملا وجود ندارد. این بازبینی یک مرور جامع از LROs ها در انسان‌ها و موجودات مدل ارایه می‌دهد و درک فعلی ما از نحوه معیوب بودن محصولات ژن‌ها که در بیماری‌های ارثی ناشی از شکل‌گیری، حرکت و ترشح نهایی آن‌ها هستند را نشان می‌دهد.
ترجمه شده با


پر ارجاع‌ترین مقالات مرتبط:

  • مقاله Structural Biology
  • ترجمه مقاله Structural Biology
  • مقاله زیست‌شناسی ساختاری
  • ترجمه مقاله زیست‌شناسی ساختاری
  • مقاله Molecular Biology
  • ترجمه مقاله Molecular Biology
  • مقاله زیست‌شناسی مولکولی
  • ترجمه مقاله زیست‌شناسی مولکولی
  • مقاله Biochemistry
  • ترجمه مقاله Biochemistry
  • مقاله بیوشیمی
  • ترجمه مقاله بیوشیمی
  • مقاله Cell Biology
  • ترجمه مقاله Cell Biology
  • مقاله زیست‌شناسی سلولی
  • ترجمه مقاله زیست‌شناسی سلولی
  • مقاله Genetics
  • ترجمه مقاله Genetics
  • مقاله ژنتیک
  • ترجمه مقاله ژنتیک
سفارش ترجمه مقاله و کتاب - شروع کنید

با استفاده از افزونه دانلود فایرفاکس چکیده مقالات به صورت خودکار تشخیص داده شده و دکمه دانلود فری‌پیپر در صفحه چکیده نمایش داده می شود.